내이기형 중증도 및 인공와우 이식 기간에 따른 말지각 및 말산출 능력과 예측요인에 관한 후향적 연구

Abstract

Inner ear anomalies(IEAs) account for 20~40% of children with congenital sensorineural hearing loss and most of them are potential candidates for cochlear implantation(CI). However, it is unclear to classify IEAs correctly and which types of IEA gave most effect on the development of speech and language performance after CI. The purpose of this study was to examine whether 1) there is difference in speech perception and speech production abilities after CI surgery in children with IEA according to severity of IEA, 2) the speech perception and speech production abilities are closely associated with other factors(age, age of cochlear implantation, age of hearing aid, residual hearing, severity of IEA), 3).What is the best predictor of the speech perception and speech production according to pre-op and post op period? A total of 65 subjects were enrolled into this study. All subjects underwent CI surgery at Samsung Medical Center and pre-lingual deafness. Up to 2 years, post-operative performance was analyzed using the CAP(Categorised of auditory performance) and K-Ling(Korean version of Ling’s stage). IEAs were categorized into 7 groups by detailed structure. And 7 groups were categorized into 3 groups according to severity(mild, moderate, severe). The results showed as follows: First, Results of speech perception(CAP) and production(K-Ling) abilities, in 3 groups according to severity, group 1(mild) significantly performed better than group 3(severe). Therefore, the greater the degree of IEA severity, the lower the performance. In particular, the results of group 3(severe) was the lowest in all time(pre-op, 1yr, 2yr after CI). Second, The speech perception and production abilities continuously improved over the 2-year after CI in children with IEAs. However, there was a difference in the degree of increasement depending on the timing of the postoperative. The score that was increased in pre-op ~ 1yr after CI was about two times higher than the score in 1yr ~ 2yr after CI. Therefore, intensive early intervention is required to achieve effective surgical outcomes and speech-language development for IEA children. In addition, when the residual hearing and chronological age controlled, severity of IEA has both correlation and association with speech perception and production abilities after CI in a statistically meaningful way. Therefore, Severity of anomaly can be used as an important factor to determine postoperative outcomes of Inner ear anomaly chileren. The current results will help predict outcomes of CI in children with IEAs. And it would be essential to provide information to familes about the surgery, postoperative performance. ;인공와우 이식수술(cochlear implantation, CI)은 미국 식품의약청(Food and Drug Administration, FDA)으로부터 1985년에 성인, 1990년에 아동에 대해 승인을 받은 후, 전 세계적으로 활성화되었다. 국내에서도 1988년 처음으로 성공적인 인공와우 이식수술이 시행된 이후, 2005년 인공와우의 보험급여가 인정된 이래로 수술 건수가 급증하기 시작하였고(Lee, 2016), 최근 신생아 청각선별검사의 도입과 조기 이식수술이 보편화됨에 따라 인공와우에 대한 관심과 수술 후 예후가 더욱 향상되고 있다. 이에 따라 심한 내이기형이나 중복장애가 있는 경우, 가족력이 있는 난청 아동, 이식 전 농 기간이 긴 아동, 청각 신경병증, 노인 난청에서 또한 이식수술이 확대되고 있다(Kim et al., 2010). 선천성 감각신경성난청 중 약 20~40%의 환자는 내이의 해부학적 기형을 가지고 있고(Kim et al, 2006), 약 20% 정도는 와우신경의 해부학적 기형을 가지는 것으로 보고되었다(Wu et al., 2015). 내이기형은 Jackler 외, Sennarouglu와 Saatic에 의해 와우의 불완전 분할(incomplete partition), 공동강 기형(common cavity), 와우 형성부전(cochlear hypoplasia), 와우 무형성증(complete labyrinthine aplasia) 등 세부적으로 구분되어 있다(Jackler et al., 1987; Sennaroglu & Saatci, 2002). 본 연구에서는 세부적으로 구분되어 있는 다양한 내이기형을 중증도에 따라서 경도(mild), 중도(moderate)와 고도(severe)인 세 집단으로 분류하고 집단 간 인공와우 이식 수술 전, 수술 1년 후, 수술 2년 후에 따라 말지각 및 말산출 능력에 있어서 어떠한 차이를 보이는지를 살펴보았다. 또한 내이기형 아동의 인공와우 수술 후 기간에 따라 말지각 및 말산출 능력과 인공와우 이식 변인 간의 상관관계와 예측요인을 살펴보았다. 본 연구에서는 2004년부터 2016년 사이 삼성서울병원에서 인공와우 이식수술을 받은 선천성 난청 아동들의 의무기록을 후향적으로 분석하여 내이기형이 확인되었고, 수술 후 2년이 경과한 65명을 대상으로 하였다. 대상자들은 Pakdaman et al(2012)의 기준을 기반으로 일부 수정하여 중증도에 따른 세 집단으로 분류되었다. 내이기형이 있는 인공와우 이식 아동의 말지각 및 말산출 능력을 살펴보기 위하여 CAP(Categories of Auditory Performance)과 K-Ling(Korean version of Ling’s stage) 음소, 음운 척도를 사용하였다. 먼저, 세 집단 간 수술 후 기간에 따른 말지각 및 말산출 능력의 차이를 살펴보기 위해 집단 간 유의한 차이를 보인 수술 전 청력역치(residual hearing)와 생활연령을 공변량으로 설정하여 이원혼합 공분산분석(two-way mixed ANCOVA)을 실시하였다. 그 다음으로, 내이기형 아동의 수술 후 기간에 따른 말지각 및 말산출 능력과 인공와우 이식 관련 변인들 간의 상관관계를 알아보기 위하여 Pearson Correlation의 상관계수와, 수술 전 청력역치(residual hearing)와 생활연령을 통제한 편상관관계(partial correlation) 분석, 위계적 회귀분석을 차례로 실시하였다. 본 연구의 결과로 말지각 및 말산출 능력 모두 내이기형이 있는 인공와우 아동들의 경도 집단이 고도 집단에 비해 유의하게 높았다. 수술 후 기간이 경과함에 따라서는 세 집단 모두 증가하는 양상을 보였으나, 수술 후 1년에서 2년 사이에 증가한 점수보다 수술 후 1년 사이에 증가한 정도가 더 컸다. 둘째, 수술 후 기간 별 말지각 능력(CAP), 말산출 능력(K-Ling 음소, 음운)과 인공와우 이식 관련 변인 간 상관관계를 살펴보았다. 말지각 능력에서 Pearson 상관계수를 이용한 상관분석 결과, 수술 전과 수술 2년 후에는 생활연령, 수술 1년 후에는 수술 시 연령과 말지각 점수와의 상관이 나타났다. 수술 전 청력역치와 생활연령을 통제했을 때는 유의한 상관이 나타나는 인공와우 관련 변인이 없었고, 수술 1년 후 또한 관련 변인이 나타나지 않았다. 수술 2년 후에는 내이기형의 중증도에서 유의한 상관이 나타났다. 말산출 능력(K-Ling, 음소)에서 Pearson 상관계수를 이용한 상관분석 결과, 수술 전과 수술 2년 후에는 모두 생활연령과의 정적 상관이 나타났고, 수술 1년 후에는 수술 시 연령과 유의한 상관이 나타났다. 수술 전 청력역치와 생활연령을 통제했을 때는 수술 전에는 상관이 나타나지 않았고, 수술 1년 후부터 수술 2년까지 내이기형의 중증도에서 유의한 상관이 나타났다. 말산출 능력(K-Ling, 음운)에서 Pearson 상관계수를 이용한 상관분석 결과, 수술 전에는 생활연령과의 정적 상관, 수술 1년 후에는 수술 시 연령과의 유의한 상관을 보였고, 수술 2년 후에는 수술 전 청력역치와 정적 상관이 나타났다. 수술 전 청력역치와 생활연령을 통제했을 때는 수술 전에는 상관이 나타나지 않았고, 수술 1년 후와 수술 2년 후에는 모두 내이기형의 중증도와 유의한 상관이 나타났다. 마지막으로, 위계적 회귀분석 결과, 수술 전에는 말지각 및 말산출 능력을 예측하는 요인은 나타나지 않았으나 수술 1년 후부터 수술 2년까지 CAP, K-Ling(음소, 음운) 점수를 가장 잘 예측하는 요인은 모두 내이기형의 중증도로 나타났다. 이상의 연구 결과를 종합해보면, 내이기형 인공와우 아동들은 수술 후 2년 동안 점진적으로 말지각과 말산출 능력 모두 수술 전에 비해 유의한 향상을 보이는 것으로 나타났고, 특히 수술 후 1년 내에 향상 정도가 높았다. 또한 내이기형이 심할수록 말지각 및 말산출 능력에서 내이기형이 경한 집단에 비해 유의하게 낮은 수행력을 보이는 것으로 나타났다. 또한, 이를 뒷받침 하는 내용인 수술 전 청력역치와 생활연령을 통제한 편상관분석과 위계적 회귀분석 결과로 수술 전에는 내이기형의 중증도가 말지각 및 말산출 능력을 설명하지 못하였으나 수술 후에는 내이기형의 중증도가 심할수록 말지각 및 말산출 능력이 저하되고, 중증도가 경할수록 말지각 및 말산출 능력이 높은 것으로 나타났다. 그러므로 내이기형의 중증도는 내이기형이 있는 대상자들의 인공와우 이식 수술 후의 결과와 말·언어 발달에 대한 예후 상담 및 기대치 설정 시에 중요한 척도로 활용될 수 있을 것이다. 또한 수술 전-후에 따라 관련요인 및 예측요인에 있어서 차이를 보임에 따라 정기적인 추적 검사와 지속적인 관찰이 중요함을 시사하고 있다. 본 연구의 결과는 중복장애를 가졌거나, 청각 신경병증, 심한 내이기형을 가진 대상자들에게도 인공와우 이식 수술에 대한 관심과 적응증이 확대되는 현 상황에서 내이기형이 있는 대상자들의 인공와우 수술 전 상담, 수술 후 초기 재활의 중요성, 청능·언어 발달에 대한 진전을 예측하는 데 임상적으로 유용한 자료로 사용될 수 있을 것이다.