3개월 이하 영아에서 가와사끼병

Abstract

3개월 이하 영아에서의 가와사끼병은 매우 드물고, 그 임상 양상이 비정형적이어서 조기 진단과 치료가 어렵고 심혈관계 합병증의 발생률이 높다. 이에 저자는 이들의 임상적 특징을 알아봄으로서 이 환아군에서 가와사끼병의 조기 진단과 치료의 중요성을 강조하고자 하였다. 1998년 1월부터 2003년 8월까지 치료했던 전체 가와사끼병 환자 428명 중 3개월 이하의 영아 14명(3.3%)을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 이들 중 13명은 비정형 가와사끼병 환아로서 주증상의 발현 빈도는 기존에 보고된 발현 빈도보다 적었고, 발열을 제외한 주증상 중 흔한 중상은 입술 및 구강점막의 변화(78.5%), 부정형 피부 발진(57.1%) 그리고 경부 림프절 종대(42.8%) 순이었다. BCG 접종부위의 발적은 대상 환아 14명 중 9명에서 관찰되었는데 그중 3명에서는 아급성기에 심혈관계 합병증이 발생됨으로서 BCG 접종부위의 발적이 명백한 진딘의 단서가 될 수 있음을 확인하였다. 면역글로불린(IVIG)으로 발병 평균 4.9일 이내에 조기 치료를 함으로서 13명에서 즉각적인 임상적 호전을 보였으며, 1명에서는 IVIG 재치료가 필요하였다. 심혈관계 합병 증은 7명(50.0%)에서 발생하였으나 추적펀사에서 대부분 정상화되었다. 결론적으로 3개월 이하의 영야 가와사끼병 환아는 대부분 비정형적인 양상을 보이고 심혈관계 합병증의 발생률이 높은 고위험군으로 조기 진단과 치료가 중요하다. 이때 BCG 접종부위의 발적은 가와사끼병의 주증상이 거의 없는 나이 어린 영아 환아에서 매우 중요한 진단의 단서가 될 수 있으리라 생각한다. ;Purpose : Kawasaki disease(KD) is rare in infants younger than 3 months of age. In this younger group, the diagnosis may be delayed due to lack of the principle clinical findings, resulting in a high risk of cardiac complications. The purpose of the study was to evaluate clinical characteristics, and to investigate the significance of erythema at the BCG inoculation site in this age group with KD. Methods : A retrospective study was performed in infants with KD aged 3 months or younger treated at our hospital from January 1998 to August 2003. Results : Of 428 patients treated during the study period, 14(3.3%) were 3months old or younger. Of the 14 patients, 13 had atypical presentations. Patients had fewer classic findings in the accepted criteria of KD, and the most common findings were fever(100%) and oral mucosal changes(78.5%). Erythema at the site of BCG inoculation was observed in nine of the 14 patients; which proved a definite evidence of diagnosis in three patients with cardiac complications, and a diagnostic clue in the remaining six without complications. Cardiac complications were found in seven patients(50.0%): coronary dilatation in four patients, coronary wall irregularity in two, and mitral valve prolapse with regurgitation in one. Defervescence occurred within 1.1?.3 day in 13 of the 14 patients treated with intravenous immunoglobulin(IVIG) and one was given a second course of WIG. Cardiac complications disappeared in all patients during follow-up, except for one showing mitral regurgitation, which persisted at the 6-month follow-up. Conclusion : Most patients with KD younger than 3 months of age have atypical presentations and a high complication rate. For early diagnosis, erythema at the BCG inoculation site could be used as a reliable diagnostic tool for atypical KD in this age group.