흉부 전산화단층촬영에서 특발성폐섬유증의 소견을 보이면서 폐활량이 정상인 환자의 임상 경과

Abstract

배경 흉부 전산화단층촬영(CT)에서 특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)의 특징적인 방사선학적 소견을 보이나 폐기능이 정상이고 호흡곤란 등의 증상이 경미한 환자들이 있다. 이러한 환자들의 임상 경과에 관한 자료는 부족한 실정으로, 본 연구에서는 흉부 CT에서 특발성폐섬유증의 특징적인 소견이 관찰되지만 폐활량이 정상인 환자의 특징과 임상 경과를 알아보고자 하였다. 연구대상 및 방법 2000년 1월에서 2007년 3월까지 서울대학교병원을 방문한 환자 중 흉부 CT에서 특발성폐섬유증의 소견이 보이고 폐기능 검사에서 FVC ≥ 80% predicted, FEV1 ≥ 80% predicted, FEV1/FVC ≥ 70%인 환자를 대상으로 임상적 특징과 폐기능 변화, 방사선학적 소견의 변화를 후향적으로 분석하였다. 결과 연구대상은 총 43명이었고 연령의 중앙값은 62세, 평균 추적관찰 기간은 60.0±37.1 개월이었다. 환자들의 반 이상은 임상 증상의 악화 없이 안정적이었으며(62.8%) 흉부 CT에서도 병변이 악화되지 않았다(53.5%). 연간 폐기능의 변화량을 구해보았을 때, 연간 FVC, FEV1, DLCO의 감소량은 각각 12.9±170.4 ml/yr, 33.4±114.6ml/yr, 0.31±0.98 ml/mmHg/min/yr이었다. FVC (% predicted)의 변화량은 오히려 연간 0.4±5.3 % predicted/yr로 증가하는 경향이었고 FEV1 (% predicted), DLCO (% predicted)의 연간 감소량은 각각 0.2±4.8 % predicted/yr, 0.8±5.3 % predicted/yr 이었다. 내원 당시 DLCO가 감소되어있던 군은 DLCO가 정상이었던 군에 비해 FEV1이 감소되어 있었고 (102.1±13.7% vs. 115.5±13.2%, p = 0.020) 흉부 CT에서 벌집모양 낭포를 보이는 경우가 유의하게 많았다(96.9% vs. 42.9%, p = 0.002). DLCO가 감소된 군에서 증상의 급성 악화가 더 많은 경향을 보였으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 연구 대상군 전체에서 생존기간의 중앙값은 10년이었으며 5년 누적 생존율은 84%, 10년 누적생존율은 45%이었다. 총 43명 중 7명(16%)이 사망하였고 모두 호흡기 관련 질환으로 사망하였다. 처음 내원 당시 FEV1/FVC가 증가되어 있는 것이 사망에 대한 예측인자로 나타났다. 결론 흉부 CT에서 특발성폐섬유증의 소견을 보이나 폐활량이 정상인 환자들은 비교적 안정적인 임상경과를 보이고 전형적인 특발성폐섬유증 환자보다 생존기간이 길었다. 그러나 개인 간 폐기능 변화의 편차가 심하였고 FVC의 변화는 다양한 반면, DLCO는 특발성폐섬유증 환자와 비슷하게 감소하는 양상을 보였다. 일부 환자는 사망하였는데 내원 당시 FEV1/FVC가 증가되어 있는 것 이외에 뚜렷한 사망의 예측인자는 찾기 어려웠다. 따라서 이들에 대해서도 특발성폐섬유증 환자에 준한 세밀한 추적관찰이 필요할 것으로 보인다.;Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common idiopathic interstitial pneumonia and has typical radiologic features on chest computerized tomography (CT). Some patients, whose CT findings are compatible with IPF, show normal pulmonary function. The aim of this study was to evaluate clinical course of patients with radiological features of IPF, but with normal spirometry. The study population was consisted of patients with normal spirometry (FVC ≥ 80% predicted, FEV1 ≥ 80% predicted, FEV1/FVC ≥ 70%) who showed characteristic features of IPF on chest CT scans without any evidence of combined connective tissue disease or lung cancer. Medical records, pulmonary function tests (PFT), and CT scans were reviewed retrospectively. Forty-three patients were enrolled in this study. Median age of the study subjects was 62 years. Mean follow up duration was 60±37 months. The most common chief complaint was cough (40%). Fourteen patients (33%) showed asymptomatic radiographic abnormalities. Clinical symptoms and CT findings were stable in 27 (63%) and 23 (54%) patients, respectively. Annual declines in pulmonary function were as follows; FVC 12.9±170.4 ml/yr, FEV1 33.4±114.6 ml/yr, DLCO 0.31±0.98 ml/mmHg/min/yr. The Patients with decreased DLCO at initial visit showed decreased FEV1 ( 102.1±13.7 % vs. 115.5±13.2 %, p=0.020) and more honeycombing in CT scans ( 96.9 % vs. 42.9 %, p=0.002) than those with normal DLCO. The patients with decreased DLCO had tendency for more exacerbations, but these findings were not statistically significant. Median survival time was 10 years, 5-year cumulative survival was 84.4%. Of the 43 patients, 7 patients died and all decedents expired due to respiratory problems. Increased FEV1/FVC at initial visit was a predictive factor for death. Many patients with radiological features of IPF, but with normal spirometry remained stable and survived longer than typical IPF patients. However, pulmonary function showed individual variance and clinical course of some patients aggravated. Careful monitoring for these patients would be necessary.