국소 대뇌 피질 발달 기형에 의한 난치성 소아 간질에서 케톤생성 식이요법의 효과와 장기 추적결과

Abstract

Purpose: We aimed to evaluate the short-term and long-term efficacy of the ketogenic diet (KD) in the management of intractable childhood epilepsy with focal malformation of cortical development (MCD). Methods: A retrospective analysis was done to evaluate the seizure outcomes in 48 patients with intractable epilepsy and surgically remediable focal MCD who were treated with the classic KD involving a 4:1 lipid to non-lipid ratio (% by weight). The long-term efficacy after successful completion of the KD was also reviewed. Results: After initiation of the KD, 22 patients (46%) became seizure free at 3 months, 20 patients (42%) had remained seizure free at 1 year and finally 13 patients (27%) had remained seizure free at 2 years. After successful completion of the KD, 6 patients (13%) have remained seizure free without relapse over a mean follow-up period of 4 years and 9 months (range: 13 months - 6 years). Of the 7 patients who had seizure relapses after completion of the KD, 2 patients could maintain a >90% seizure reduction compared to the time period prior to initiation of the KD. Conclusions: KD may be considered as an alternative option to epilepsy surgery in intractable childhood epilepsy with focal MCD.;목 적: 국소 대뇌 피질 발달 기형은 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질의 중요한 원인으로 수술적 치료의 대상으로 고려 되어지고 있다. 본 연구에서는 국소 대뇌 피질 발달 기형을 보이는 난치성 간질 환아에서 간질 수술보다 덜 침습적인 케톤생성 식이요법의 역할을 알아보고자 하였다. 방 법: 난치성 간질로 케톤생성 식이요법 (지방: 탄수화물+단백질=4:1)을 시행하였던 소아 환아들 중 뇌 MRI상 국소 대뇌 피질 발달 기형 소견을 보이는 44명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였다. 케톤생성 식이요법 시행 후 경련의 감소효과를 분석하였고 이들 중 성공적으로 식이요법을 종료하였던 13명의 장기 효과를 조사하였다. 결 과: 케톤생성 식이요법 시행 3개월 후 전체 48명의 환아중 46% (22/48)에서 경련이 완전히 소실되는 효과를 보였다. 이들 중27 % (13/48)가 2년이상 유지후 성공적으로 케톤생성 식이요법을 종료하였다. 13% (6/48)의 환아들은 케톤생성 식이요법을 종료한 후 평균 추적 기간 4년 9개월 (기간:13개월-6년)동안 경련의 재발을 경험하지 않았다. 결 론: 케톤생성 식이요법이 국소 대뇌 피질 발달 기형 소견을 동반한 난치성 소아 간질 환아에서도 간질 수술 치료 전에 시도될 수 있을 것으로 생각된다.