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국소 대뇌 피질 발달 기형에 의한 난치성 소아 간질에서 케톤생성 식이요법의 효과와 장기 추적결과

국소 대뇌 피질 발달 기형에 의한 난치성 소아 간질에서 케톤생성 식이요법의 효과와 장기 추적결과
Other Titles
Efficacy of the Ketogenic Diet in Intractable Childhood Epilepsy with Focal Malformation of Cortical Development
Issue Date
대학원 의학과
이화여자대학교 대학원
Purpose: We aimed to evaluate the short-term and long-term efficacy of the ketogenic diet (KD) in the management of intractable childhood epilepsy with focal malformation of cortical development (MCD). Methods: A retrospective analysis was done to evaluate the seizure outcomes in 48 patients with intractable epilepsy and surgically remediable focal MCD who were treated with the classic KD involving a 4:1 lipid to non-lipid ratio (% by weight). The long-term efficacy after successful completion of the KD was also reviewed. Results: After initiation of the KD, 22 patients (46%) became seizure free at 3 months, 20 patients (42%) had remained seizure free at 1 year and finally 13 patients (27%) had remained seizure free at 2 years. After successful completion of the KD, 6 patients (13%) have remained seizure free without relapse over a mean follow-up period of 4 years and 9 months (range: 13 months - 6 years). Of the 7 patients who had seizure relapses after completion of the KD, 2 patients could maintain a >90% seizure reduction compared to the time period prior to initiation of the KD. Conclusions: KD may be considered as an alternative option to epilepsy surgery in intractable childhood epilepsy with focal MCD.;목 적: 국소 대뇌 피질 발달 기형은 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질의 중요한 원인으로 수술적 치료의 대상으로 고려 되어지고 있다. 본 연구에서는 국소 대뇌 피질 발달 기형을 보이는 난치성 간질 환아에서 간질 수술보다 덜 침습적인 케톤생성 식이요법의 역할을 알아보고자 하였다. 방 법: 난치성 간질로 케톤생성 식이요법 (지방: 탄수화물+단백질=4:1)을 시행하였던 소아 환아들 중 뇌 MRI상 국소 대뇌 피질 발달 기형 소견을 보이는 44명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였다. 케톤생성 식이요법 시행 후 경련의 감소효과를 분석하였고 이들 중 성공적으로 식이요법을 종료하였던 13명의 장기 효과를 조사하였다. 결 과: 케톤생성 식이요법 시행 3개월 후 전체 48명의 환아중 46% (22/48)에서 경련이 완전히 소실되는 효과를 보였다. 이들 중27 % (13/48)가 2년이상 유지후 성공적으로 케톤생성 식이요법을 종료하였다. 13% (6/48)의 환아들은 케톤생성 식이요법을 종료한 후 평균 추적 기간 4년 9개월 (기간:13개월-6년)동안 경련의 재발을 경험하지 않았다. 결 론: 케톤생성 식이요법이 국소 대뇌 피질 발달 기형 소견을 동반한 난치성 소아 간질 환아에서도 간질 수술 치료 전에 시도될 수 있을 것으로 생각된다.
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