선천성 항문직장기형에서 수술전, 후 MRI의 진단적 유용성에 관한 연구

Abstract

선천성 항문직장기형은 후장이 치골직장근을 통하여 정상적인 하강이 이루어지지 않았을 때나 항문직장부위의 허혈성 손상으로 상단의 직장이 폐쇄되어 생기는 것으로 신생아 5000명중의 1명의 빈도를 보인다. 폐쇄부위의 상태에 따라 상부형, 중간형, 하부형으로 분류할 수 있다. 선천성 항문직장기형의 교정수술은 그 부위의 자세한 구조에 대한 이해에 의존하므로 진단시 직장폐쇄부위의 위치, 동반된 누관의 유무와 위치 및 항문괄약근의 발달정도와 동반된 기형등을 정확히 평가함이 수술방법과 예후결정에 중요하다. 본 연구는 임상 및 영상진단으로 선천성 항문직장 기형으로 진단된 20명의 MRI(magnetic resonance imaging)소견을 분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. MRI상 직장폐쇄부위의 위치는 상부형 7예, 중간형 4예, 하부형 8예, Currarino triad에 동반된 항문 직장 협착이 1예였고 모두 임상 및 수술소견상 분류와 일치하였다. 2. 수술전 MRI상 상부형 6예중 3예에서 직장뇨도누관, 1예에서 직장질누관, 1예에서 직장총배설강누관, 중간형 4예중 3예에서 각각 직장질누관, 직장회음부누관, 직장전정부누관, 그리고 하부형 8예중 5예에서 항문회음부누관을 동반한 것으로 나타났다. 3. MRI상 관찰된 기형은 천골 결손, 천골전방기형종, 신장부전, 고관절기형, 다발성 낭성 이형성신장, 회음부혈관종, 중복 신장, 중복요도, 자궁질관중복 등이 있었다. 4. 수술전 MRI(19예)상 항문괄약근 발달정도는 상부형 6예 모두 불량, 중간형 4예 모두 보통, 하부형 8예중 양호 2예, 보통 6예였다. 단순항문성형술이나 pull-through 직장항문성형술을 시행한 11명 중 하부형 전예와 상부형 1예는 수술전 혹은 결장조루술 후 MRI상 항문괄약근 발달정도가 양호(3예) 혹은 보통(4예)이었고, 수술후 배변장애를 보이지 않았다. MRI상 불량한 항문괄약근을 보인 상부형 2예와 Currarino triad 1예와 보통의 항문괄약근 발달을 보인 중간형 1예에서 수술후 보통의 배변장애를 보였다. 이상의 연구 결과로 MRI는 선천성 항문직장 기형에서 직장폐쇄부위와 동반된 기형 및 누관 유무를 정확하게 진단할 수 있으며 항문직장근의 발달 정도 측정에 유용하여 수술후 배변장애 평가에 도움이 될 수 있음이 확인되었다.;The congenital anorectal malformation occurs in approximately 1:5000 births and there is failure of normal descent of terminal bowel resulting in a lack of communication with the anus. The classification of the anorectal anomalies are high, intermediate, and low types according to the level of descent of terminal bowel loop. The level of atresia, the extent of the development of the anal sphincter, and the presence of associated anomalies all greatly influence treatment option and predict the degree of continence. MR findings of 20 cases with surgically or clinically proven anorectal malformations were retrospectively analyzed. The results are as follows: 1. The total 20 cases were classified as high(n=7), intermediate(n=4), low(n=8) type and anorectal stenosis with Currarino triad(n=1). 2. Associated fistulas were found on preoperative MR imaging, in 4 of 6 cases of high type (rectourethral;3, rectlvaginal;1. rectocloacal;1), 3 of 4 cases of intermdiate type(rectovaginal, rectoperineal, rectovestibular) and 5 of 8 cases of low type(anoperineal). 3. Associated anomalies were sacral defect, presacral teratoma, agenesis of kidney, congenital hip dislocation, multicystic dysplastic kidney, perineal hemangioma, duplication of kidney, duplicated urethra and uterine didelphys. 4. The development of the anal sphincter muscle show all 6 cases of high type were found poor, all 4 cases of intermediate type were fair, 6 cases of low type were fair and 2 cases of low type were good. On follow up MR imaging, 6 cases of low type and 1 cases of high type were found good or fair development of muscle and there are good continence after anoplasty or pull-through operation. Two cases of high type and 1 case of Currarino triad were found poor muscle development and there are fair continence after surgery. One case of intermediate type was found fair muscle development and there is fair continence after surgery. Therefore, MRI was useful to evaluate the level of atresia and extent of anal sphincter muscle development, and to predict the postoperative prognosis.