선천성항문직장기형의 자기공명영상진단에 관한 연구

Abstract

선천성 항문직장기형(Congenital Anorectal Malformation)은 신생아 5000명당 1명의 비율로 발생하는 비교적 드문 질환으로 다른 선천성 기형과도 잘 동반된다. 직장폐쇄부의 위치, 누관의 유무, 항문괄약근의 발달정도와 동반된 기형을 조기에 정확히 진단하는것은 수술의 방법 및 예후를 결정하는데 있어서 매우 중요하다. 이에 저자는 이러한 선천성 항문직장기형을 갖는 환아들에서 수술전 자기공명영상(Magnetic Resonance Imaging, 이하 MRI로 약함)을 시행하여 MRI가 수술전 진단에 얼마나 도움이 되는지 알아보고자 하였다. 수술로서 확진된 11예의 MRI소견을 후향적으로 분석하였다. 대상환아의 연령은 생후 1일부터 23개월이었고, 남녀비는 1 : 1.2 이었다. 사용된 기기는 0.5T로 spin echo법을 사용하여 복부 및 골반강을 포함하는 횡단면, 관상면, 시상면의 T1(TR/TE=500-600/15-20)강조영상을 5㎜의 절편두께로 촬영하였다. 일예에서는 T2강조영상을 함께 얻었다. 각 영상에서 직장폐쇄부의 위치에 따라 세가지 유형으로 구분하교 항문괄약근의 발달정도, 누관의 유무 및 위치 그리고 동반된 기형등을 관찰하였다. 수술소견에서는 직장폐쇄부가 항문거상근을 완전히 통과한 low type애 4예, 항문거상근을 부분적으로 통과한 intermediate type이 3예, 항문거상근을 전혀 통과하지 않은 high type이 3예였고, 1예는 항문직장협착을 갖는 Currarino 증훈군이었다. MRI상 전례에서 type을 정확히 진단할수 있었고, high type(2예)과 intermediate type(3예)에서 동반된 누관을 모두 진단할 수 있었다. MRI상 항문괄약근의 발달정도를 측정할수 있었는데 low type(4예)은 모두 잘 발달하였고, 모들 high type(3예)은 발달이 충분하지 않았다. 동반된 기형으로는 신장발육부전(1예), 선천성고관절이형성중(1예), Curarrino 증후군에 동반된 천골결손과 천골전방 기형종을 함께 진단할 수 있었다. 그리므로 MRI는 선천성 항문직장기형에서 수술전 직장폐쇄부의 위치와 항문괄약근의 발달정도를 가장 정확하게 진단할 수 있는 방사선학적 검사방법일뿐 아니라 동반된 누관과 다른기형도 함께 진단할 수있는 검사방법임으로, 특히 intermediate나 high type이 의심되는경우 초기검사로 시행하는것이 좋을것으로 사료된다.;Preoperative evaluation of congenital anorectal anomalies is important in evaluation and surgery. MRI findings of eleven cases of anorectal anomalies, confirmed by operation, in Ewha Womans University Hospital from April 1992 to February 1994, were analyzed retrospectively according to level of atresia, development of sphincter muscle, fistula and associated anomalies. The results are as follows : On surgery, 4 cases were low type, 3 cases were intermediate type, 3 cases were high type and I case was Curarino syndrome with anorectal stenosis. 1. MRI can demonstrate the levels of atresia correctly in all cases. 2. MRI reveals fistulas in all high type anomalies. 3. Degrees of development of the sphincter muscles were good in all low types, fair in intermediate type of 1 case and anorectal stenosis and poor in intermediate type of 2 cases and all high types. 4. The associates with anorectal anomalies, e.g. renal agenesis, congenital hip dysplasia and sacral defect & presacral teratoma in Currarino syndrome are also demonstrated on MRI. In summary, preoperative MRI demonstrate the correct level of atresia, the development of sphincter muscles, the fistulas and associated anomalies. MRI is highly recommended in patient who is suspected to have high or intermediate type of anorectal aomalies.